维生素D缺乏性佝偻病简介:

维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets),这是一种小儿常见病,占总佝偻病95%以上,本病系因体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分,最终发生骨骼畸形。佝偻病虽然很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。

部位:全身

科室:小儿科

症状:肾浓缩功能障碍、胸腹部畸形、儿童偏食、肾浓缩功能障碍 胸腹部畸形、儿童偏食、儿童胸廓变形、肋间隙变窄、白天不自觉地将牙咬紧、男型骨盆、脊柱和四肢畸形、胸廓异常、软骨发育不良与骨骼畸形

检查项目:微量元素全套、微量元素三项、尿钙定性试验、微量元素全套、微量元素三项、尿钙定性试验、尿无机磷(Pi)、血清钙、粪便钙、粪便磷酸盐、血清磷(Pi)、维生素D(VitD)

相关疾病:维生素D依赖性佝偻病、成骨不全、骨干续连症、软骨外胚层发育不全、软骨发育异常

维生素D缺乏性佝偻病原因:

1.维生素D缺乏

维生素D缺乏是本病发开门见山的主要原因。Vit D的来源有两个途径,一是同源性,由日光中波长296~310μm的紫外线,照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7- dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholec alciferol)即维生素D3(VitD3)。另一途径外源性,即摄入地食物中含VitD,如肝类含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU/个。但这些食物中VitD含量很少,不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇,Calciferol)。VD2与 VD3皆可人工合成对人的作用相同。

2.紫外线照射不足

也是VitD缺乏的主要原因,尤其是北方。紫外线照射皮肤,可获就可获得足够 VitD3。我国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤以阳光日照时间长短不同,南方归照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多,在某些地也带来了空气污染,高楼大厦档光,蛰居生活等,均能影响日光紫外线的照射。

3、其它因素

⑴生长过速,所需VitD亦多。因此生长快的小儿容易发生佝偻病,早产儿体内钙、磷储备不足,生后又生长较快,如缺VitD,极易发生佝偻病。

⑵食物中钙、磷含量不足或比例不适宜,亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜,其比例为2:1,易于吸收;而牛奶含钙、磷虽多,但磷过高,吸收较差,故牛奶喂养儿的佝偻病发病率比人乳喂养儿为高。

⑶过多的谷类食物含有大量植酸,可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙,不易吸收。

⑷慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾患均可影响VD及钙、磷的代谢。

⑸酸、碱度不适宜,亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时,钙磷吸收较多。

钙磷代谢与骨发育

VitD缺乏影响钙、磷吸收,可引起钙、磷代谢失常。钙、磷代谢除VitD外,体内尚有其它因素参与,相互影响和联系而发挥钙、磷代谢的正负反馈作用,以维持正常钙、磷代谢和骨发育。其中有甲状旁腺素、降钙素、软骨细胞、成骨细胞和基质小胞的参与。另外生长激素、雄性和雌性激素、甲状腺素、糖皮质激素等对钙、磷代谢也有影响。兹对有关因素简述如下。

1、维生素D对钙、磷代谢的作用

无论经皮肤或经消化道吸收的VitD,均贮存于血浆、肝、脂肪和肌肉内。VitD被吸收后并无活性,它需在体内经过二次羟化作用后,才能发挥激素样生物效应。

首先VitD被运至肝内,经肝细胞内质网和微粒体的25-羟化酶系统的作用,使VitD3变为25-羟化酶系统的作用,使VitD3变为25-羟基胆骨化醇(25-(OH)D3)。后者具有对25-羟化酶活性起负反馈的抑制作用,以调节25-(OH)D3在血内的浓度。25-(OH)D3被运到肾脏,在近球小管上皮细胞的线粒体中经25-(OH)D3-1-羟化酶系统(1-羟化酶)的作用,生成1,25-羟基胆骨化醇(1,25-(OH)D3)。后者对 1-羟化酶的活性料有负反馈抑制作用,1,25-(OH)D3活性很强,对钙、磷代谢的作用高于25(OH)D3200倍,对骨盐的形成作用高100倍。

活性VitD受着血钙、磷浓度的影响,低钙、磷能刺激1-羟化酶活性增强,从而使1,25-(OH)D3形成加速;反之高血钙、磷则能抑制1-羟化酶的活性。高血钙、磷还可以促进25-(OH)D3转变为24-25-(OH)D3,后者失去VitD活性或作用极微。

1,25-(OH)D3的作用

①它能促进小肠粘膜对钙、磷的吸收。1,25-(OH)D3可与小肠粘膜内1,25-(OH)D3的靶细胞的特异受体相结合,进而形成VD结合蛋白钙,由上皮的粘膜侧运到浆膜介,经毛细管吸收到血内。

②1,25-(OH)D3可促进肾小球近球小管对钙、磷的回吸收,以提高血钙、磷的浓度。

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