小儿血管瘤血小板减少综合征是怎么回事?

血管瘤血小板减少综合征(hemangioma-thrombocytopeniasyndrome )为先天性疾病,由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期,可造成显著的毁容或功能障碍。又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt综合征。

 小儿血管瘤血小板减少综合征应该做哪些检查?

1.血液检查:

A)检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。检测结果:血纤维蛋白原减少;纤维蛋白降解物(FDP)增加;3P试验阳性。

B)血常规检查:正常人血小板常为(10~40)×109/L,该病患者可见血小板减少;一般血红蛋白和白细胞正常。并发微血管并病性溶血时可有血红蛋白降低,血涂片可见畸形红细胞和较多的破碎红细胞。

C)出血时间延长,血块回缩不良,凝血酶原时间延长。

2.骨髓象:

巨核细胞正常或增多。 CT、B超或磁共振等可检出内脏病变部位;束臂试验阳性。