小儿血管性血友病是怎么回事？

血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。

小儿血管性血友病应该如何护理？

病人应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对病人有极大的危害，适当小强度的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。

及时输凝血因子，当天有症状，当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。

注意保暖，避免外感风寒。 给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。

调情志，重养生：精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。

一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。