先天性斜颈( congenital torticollis)是多见的畸形,一般指先天性肌性斜颈,由于一侧胸锁乳突肌挛缩或纤维性变,使头偏患侧,而下颌转向对侧的一种头颈部不对称畸形。婴儿出生时并无畸形,出生10d后出现肿块,逐步转变成胸锁乳突肌挛缩而出现斜颈。新生儿中发病率为2. 67%,女婴比男婴略多,右侧比左侧的发生率略高,两侧性极少见。

病因 胸锁乳突肌纤维化造成挛缩和变短是斜颈畸形的直接原因,但发生此种病理变化的原因,至今尚不明,目前有以下几种学说。

血供不足:由于胎儿体位的影响,胸锁乳突肌血管受压或痉挛,导致肌肉供血不足,发生纤维化。

产伤出血:胎儿难产,胸锁乳突肌受创伤后发生肌肉出血,形成血肿,以后血肿机化而出现肌肉纤维导致挛缩。

 先天性畸形:胸锁乳突肌纤维化,作为全身性畸形的一部分,常合并其他畸形存在。

 病理 显微镜下可见肌肉内致密的纤维组织增生,肌肉纤维减少,横纹肌消失,其内有小圆细胞浸润。肌纤维发育不成熟,有颗粒性变化及空泡形成,并有变形或萎缩。未见含铁血黄素。

  斜颈主要病变在胸锁乳突肌中、下1/3处出现肿块,质硬,呈圆形。显微镜检可发现肌肉组织减少、肌肉横纹消失,其间有小圆细胞浸润、纤维组织增加,无含铁血黄素沉着。肌纤维发育不够成熟,有颗粒性变化及空泡形成,纤维细胞成熟而转化为瘢痕组织,肌肉与肌腱分界线消失。

  婴儿出生时并无异常,出生7~lOd后发现在颈部胸锁乳突肌中、下1/3处有肿块隆起,质坚硬,呈圆形或椭圆形,底部不固定可以移动。头偏向患侧,下颌转向健侧,下颌旋转向患侧受限。肿块无红、肿、热、痛。

  胸锁乳突肌挛缩,成为无弹性的纤维带,因头颈姿势使患侧面部的上下径变短,面横径加宽,呈短而扁,健侧较直,长而瘦,头颅向前移,脸部后仰,面部明显不对称,患侧耳垂接近锁骨,两眼和两耳不在同一水平线上。检查胸锁乳突肌呈条索状,严重时颈部深筋膜增厚而短缩,前和中斜角肌变短,颈动脉鞘和静脉均可发生短缩。

  面颈部软组织的畸形,若不予矫正而进一步发展,随着患儿的成长而斜方肌有短缩,颈椎韧带亦缩短,颈椎体变窄,可引起下颈及上胸脊柱发生代偿性侧弯,其凹向患侧,以后继发骨性畸形。

  并发症:斜视,面部不对称,颈椎及上胸椎出现侧弯畸形等。

  一般诊断并不困难,对斜颈畸形要与颈椎半椎体畸形相鉴别,颈部短而粗,活动减少,但无肿块。

  颈椎X线片,显示颈椎有变化。对胸锁乳突肌的肿块,要与先天性颈肋(肿块固定,X线片可证实),颈淋巴结炎(有淋巴结肿大,发热及压痛)和硬纤维瘤等鉴别。

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