颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TEE)分为2型,即内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫。

(一)内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobe epilepsy,MTLE) 内侧颞叶与边缘系统有密切关系。边缘系统指大脑皮层下包绕脑干的组织,可分为皮层部(又称外环)及皮层下部(又称内环)。皮层部包括扣带回、海马回钩、梨状皮层、眶额回、岛叶皮层等,位于大脑皮层与脑干之间呈环状包绕脑干,属于大脑半球的一部分。皮层下部包括视前区、隔区、丘脑上核及前核、海马、杏仁核等。刺激动物(猫或狒狒)的杏仁核,或在核中埋植铝剂,都可引起类似精神运动性发作的症状。边缘系统与新皮层、皮层下结构(如下丘脑)、中脑中央灰质、网状结构等关系密切,而边缘系统又是人体情绪、学习、记忆、内分泌、躯体运动协调及植物神经运动的高级整合中枢。

【病因及发病机制】 内侧颞叶癫痫可因颞叶内侧的各种损伤所致,但最常见的是由海马硬化引起的内侧颞叶发作。在难治性颞叶癫痫中,约70%可见有海马硬化。目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化(mesial temporal lobe epilepsy with hippocmnpal selerosis)作为特异的癫痫综合征。

海马硬化是一种特殊的病理改变,表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组,使细胞间的同步化及兴奋性异常增高,产生自发性的发作。对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论,最近的研究显示以下因素是引起海马硬化的重要原因:

① 童早期危险因素:海马硬化病人中66%在儿童期有热性惊厥史,特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系;部分病人有其他早期脑损伤病史,包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等;

② 遗传性癫痫易感性:MTLE家族中癫痫的发生率较高,提示与先天性遗传易感性有关,早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组;

③微小发育不良:在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。

【临床表现】发病高峰在10岁左右,但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性,大致可分为3个阶段,其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间,因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的MTLE。

1.早期易感性损伤期 多数病人可寻到儿童期热性惊厥,特别是长时间的复杂性热性惊厥,或其他早期脑损伤因素。在早期易感性损伤后,常有持续数月至数年的静止期(silent period)。

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