小儿尿道下裂症状:

尿道下裂的临床表现非常有特点

1.尿道开口异位

尿道异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位。部分尿道口有轻度狭窄,因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如,其壁菲薄。尿线一般向后,故患儿常取蹲位排尿,尿道口位于**体近端时更明显。

2.**向腹侧弯曲

主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、**腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及**海绵体背、腹两侧不对称所致。

3.包皮堆积于背侧

**头腹侧包皮未能在中线融合,包皮系带缺如,全部包皮转至**背侧,呈帽状堆积。根据尿道口位置尿道下裂分为4型:**头型、**体型、**阴囊型和会阴型。

这种分型在术前常常难以准确确定。有些病例其**弯曲非常严重,尿道开口仍可位于**远端,患儿甚至还可站立解尿,但一旦术中将纤维索带组织松解,尿道口即会褪至**近端。为便于估计手术效果,应在充分矫正**下弯后,再根据退缩后的尿道口的位置来分型。

小儿尿道下裂诊断:

尿道下裂的诊断由于其外观的特征性改变,并不困难,一望可知。关键是应明确尿道下裂可能是某些严重泌尿**系畸形如两性畸形的表现。尤其是比较严重的尿道下裂,畸形伴发率高。要注意鉴别有无性别异常。对外**器表现模棱两可的,尿道下裂伴隐睾的都要首先进行染色体检查;如明确为男性的46XY,则先行睾丸下降固定,同时进行性腺活检。如为睾丸,但发育很差,加之**发育很小的情况,要和家属商讨,考虑做成女性为好。

鉴别:

1.男性假两性畸形

染色体为46XY,性染色质阴性,性腺为睾丸。但内外**器发育不正常。外**器外观可全似男性或女性。男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形,是由于睾丸在胚胎时期发育不全,**道机化物质及男性激素的缺乏,结果外阴有不同程度的女性征,如尿道下裂、**发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。

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