2.病理改变

尿道下裂的病理表现主要是**弯曲和尿道开口的异常。

(1)**下曲:**下曲可单独存在,多是尿道下裂的一个重要病变。Sadlouski报道64例**下曲,24例无尿道下裂。Culp报道**下曲者15%无尿道下裂。我们也发现不伴尿道下裂的**下曲是一种较少见的特殊类型,称原发性**下曲。

这种原发性**下曲有两类:一类是有正常尿道海绵体,约占2/3;另一类是伴有尿道发育不全,约占1/3。第一类表现为**松弛时正常,龟头被包皮环绕,勃起时**下曲,侧面观可见到90°弯曲;第二类表现为尿道开口位于龟头正常位置,但包皮不能完全环绕,**腹侧包皮短少,覆盖尿道的皮肤很薄,一段尿道无尿道海绵体,人工勃起时下曲存在,因为尿道有部分发育不良,可以认为它是一种隐性的尿道下裂,或称为先天性尿道缩短,一旦纠正**下曲,则尿道口移向**腹侧近端形成尿道下裂。**下曲通常在尿道下裂开口与**头间区域形成一条硬的纤维索或一个纤维化的扇形区域,从而造成**的伸展困难。重度的尿道下裂纤维索较严重。有人认为纤维索是尿道海绵体发育停止而形成的残留物,从而造成**体与阴囊皮肤或包皮粘连在一起,妨碍**的自由滑动,并造成弯曲。

另外包皮、Buck筋膜、肉膜与尿道下裂的尿道口周围粘连、纤维化亦是造成**下曲的一个重要因素。正常尿道周围有海绵体及**筋膜等。根据尿道周围组织缺损程度,Devine将**下曲分为3级(图1): Ⅰ级:尿道仅有一层黏膜,周围仅有一些纤维组织,缺乏海绵体、**筋膜及肉膜组织。 Ⅱ级:尿道黏膜完整,周围有尿道海绵体,但缺乏**筋膜及肉膜组织。 Ⅲ级:尿道黏膜、尿道海绵体、**筋膜均完整,但缺乏肉膜组织。

(2)尿道下裂:尿道下裂表现为尿道开口异常。开口异常主要表现为位置异常和开口狭窄。开口异常产生一个向**腹侧偏斜和散开的尿流,使得尿流难以控制,造成患者难以站立排尿。不同类型的尿道下裂,开口异常有不同的表现。 冠状沟和龟头型下裂较少合并**下曲。**体型、**阴囊型、阴囊型或会阴型尿道下裂,通常合并有严重的**下曲。

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