（3）输尿管瓣膜：输尿管先天性黏膜皱襞是输尿管瓣膜的一种，在4个月以后胎儿的上段输尿管中是一种非常常见的现象，这种黏膜皱襞甚至可延续至新生儿期。一般来说，黏膜皱襞并不形成梗阻，随着生长发育可以消失，在年长的儿童或成人中是很少见的。
（4）其他原因：导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括： ①瓣膜样的黏膜皱襞。 ②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在。 ③输尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻。患儿可出现血尿，或阵发性腹痛，在UPJO中发现的比率有升高之势，从随访来看，术后少有复发。
2.外源性梗阻
外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，这支血管常在肾盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过。由迷走血管导致的 UPJO的发生率在15%～52%之间，在成人比较多见，小儿很少。迷走血管使输尿管折叠成角，当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻，而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连。输尿管长期受压可以导致缺血、纤维化以及狭窄，故尽管有人认为松解粘连，游离血管即可解除UPJO，但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。
3.继发性梗阻
UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10%左右。反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠、导致梗阻。同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起。 UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形。对侧UPJO的发生率报告为10%～40%，其他可以为肾发育不良、多囊性肾病等。UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾。UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater综合征中的发生率为21%。