7童良性癫痫伴中央颞区棘波

临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：①年龄相关性发病，首发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；②部位相关性症状，以局部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态；③发病前后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；④无脑损伤病史，神经系统检查正常，神经影像学无异常结构性病变；⑤EEG背景活动正常，部位相关性的限局性异常，多在睡眠中出现或增多，EEG异常在青春期后消失；⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好；⑦常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。

一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），又称良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15％～24％，人群发病率为21／100，000。

【病因学】 BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie区）。7％～10％的BECT患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。40％的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作，或仅有EEG异常。推测中央颞区棘波为常染色体显性遗传或多基因遗传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常染色体15q14连锁。

【临床表现】BECT的发病年龄为3～13岁，75％在5～10岁间起病。男女患病比例为3：2。多数围产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或MRI无结构性脑损伤。有少数报道BECT患儿合并有头部外伤（4％）、围产期问题（6％～10％）、中枢神经系统感染及神经影像学显示的非Rolandic区的局部病灶。这些发现可能是与BECT并存的其他问题，也可能是BECT的诱发因素。但不论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响BECT本身的良性预后。