目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关,这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。

【临床表现】失神是一种非惊厥性的癫痫发作,临床表现为突然的意识障碍,正在进行的自主性活动及语言停止,双眼茫然凝视,表情呆滞,一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复,继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。患者往往意识不到曾经历过发作,或仅感觉脑子中曾有一阵"空白"。发作均出现在醒觉状态。未经治疗的典型失神多数发作频繁,一日可达数次至数十次甚至上百次。有些短暂的发作仅有一过性的轻微认知损伤,需非常仔细观察或使用特殊的心理学测试方法才能被发现。EEG监测发现全导3Hz棘慢波发放持续3秒钟以上即可引起失神发作。失神发作可自发出现或为某些因素诱发,同一病人的诱发因素往往比较恒定。可能的诱发因素包括情绪因素、注意力涣散、缺乏智力活动、醒觉水平降低、困倦、从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。当患儿智力活动增强、醒觉水平提高、保持注意时一般不出现发作。过度换气对诱发失神发作非常敏感有效,如患儿能完成足够深度的过度换气,一般均能诱发出典型的脑电和临床发作。未经治疗的发作如不能被过度换气诱发,则应对典型失神发作的诊断提出质疑。

根据对大量失神发作的录像EEG分析,将典型失神发作分为6个亚型,同一病人的同一次发作中可有一种以上的亚型。进一步的分型一方面丰富了对失神发作症状学的详细认识,有助于鉴别诊断,另一方面不同亚型的发生机制、对治疗的反应及预后可能有所不同。随着诊断监测技术的发展,将来对此可能还有新的认识。

(1)简单性失神(simple absences) 发作时仅表现为单纯的失神,无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中,简单性失神并不常见,仅占10%左右。

(2)失神伴轻微阵挛性成分(absences with mild clonic component) 见于半数左右的失神发作,主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状,则应考虑为肌阵挛性失神。

(3)失神伴失张力成分 约占失神发作的20%左右。

发作时维持姿势的肌肉张力减低,通常表现为头部缓慢下垂,但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。

(4)失神伴强直成分absences with tonic components) 主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加,以影响伸肌为主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干,导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。

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