小儿Reye综合症简介:

小儿Reye综合症是一种以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合症。是一种急性,一时性,可逆性和自限性疾病,病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实,伴有显著的脑症状:抽搐,进行性意识障碍甚至昏迷。

小儿Reye综合症原因:

1.感染

多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现 Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。

2.药物

大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林),发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye 综合征,减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关,但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外,其他药物的应用也可引起与 Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。

3.毒素

黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。

4.遗传代谢

部分患儿有家族史,提示此病可能与遗传因素有关。

小儿Reye综合症症状:

多数患儿年龄在4~12岁之间,6岁为发病高峰,农村较城市多见,患儿平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若抢救不及时,很快死亡,一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大,但有可不大,虽然肝功能显著异常但临床无明显黄疸表现。

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