小儿紫斑湿疹综合征

小儿紫斑湿疹综合征简介：

紫斑湿疹综合征（Aldrich syndrome）又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、 Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病（immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia）、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。

部位：全身、皮肤、胸部、头

科室：小儿科

症状：婴儿湿疹、婴儿头皮结血痂、正常免疫球蛋白减少、婴儿湿疹、婴儿头皮结血痂、正常免疫球蛋白减少、免疫缺陷、慢性湿疹样变　血小板寿命缩短、免疫损害、新生儿出血症、容易发生青肿、贫血

检查项目：抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清免疫球蛋白G（IgG）、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定　血清免疫球蛋白A（IgA）、血清免疫球蛋白G（IgG）、一般摄片检查　血小板第Ⅲ因子有效性试验

相关疾病：吉特林综合征、小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型、小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征、急性白血病、类白血病反应

小儿紫斑湿疹综合征原因：

一、发病原因

本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。

二、发病机制

其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染。同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。

血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子（PF-3）释放能力降低。