垂体前叶机能减退症简介:

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。

垂体前叶机能减退症病因:

1.垂体前叶缺血性坏死,产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。

2.垂体及下丘脑肿瘤。

3.垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。

4.自身免疫性垂体炎。

5.其他,放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。

6.特发性,多为单一激素缺乏。

垂体前叶机能减退症症状:

1.有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、性欲减退、消失,外**器萎缩,子宫、乳房萎缩(男性阳萎,睾丸、前列腺萎缩)。

3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。

检查

1.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黄体生成素(LH)等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素(如TRH、LHRH兴奋试验)的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激(如ACTH兴奋试验)呈延迟反应。

垂体前叶机能减退症检查:

1.内分泌功能测定

显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH、CTH、LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应, 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。

2.蝶鞍X线摄片

蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。

垂体前叶机能减退症诊断:

应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大,不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

垂体前叶机能减退症预防:

积极治疗各种原发病,去除诱发因素,防止感染。对于席汉氏综合征,要注意产前检查、分娩准备,防止产后出血的出现,可以有效的减少席汉氏综合征的发生。

垂体前叶机能减退症并发症:

患者常常并发低血糖反应,同时,常并发肾上腺皮质功能低下,皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。

垂体前叶机能减退症治疗:

一、激素替代治疗

补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1.肾上腺皮质激素

可的松、氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg, 分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量。 遇应激情况(如感染、手术、外伤、分娩等)应将用量临时加大2-3倍, 严重时按危象处理。垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。

2.甲状腺激素

L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

3.性激素及促性腺激素

(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周。为促使**生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。

(2)女性:绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮 12.5mg,肌注,1-2次/周。

二、中医中药

多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等, 以提高激素替代疗法的效果。

三、病因治疗

垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。