外阴肉瘤以手术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

1.手术

外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗,根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者,不必再行局部的手术。但腺泡型的横纹肌肉瘤无一例外地早期发生淋巴和血行转移,无论病情早晚,均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫,如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。

2.放疗

Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要。如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留疾病,即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗。但对腺泡型或未分化型即使 I期也应放疗,因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高。至于放疗的时间,Arndt等(2001)指出对外阴胚胎型RMS的Ⅱ期患者,应在化疗第3周开始放疗,Ⅲ期的在第9周开始为佳。放疗的量根据对化疗的反应而定,对于腺泡型、其他型有显微或大体残留的,用±48Gy,而胚胎型如果在化疗后体积减少>2/3,放疗量±32Gy。

3.化疗

以往化疗处于辅助地位,用来消除术后残留病灶。现采用术前多种药物化疗。病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。

(1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

①VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg /㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。

②ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

③CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(2)恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为:

①COP方案:环磷酰胺800mg/㎡,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。

②CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。

4.放射治疗

过去认为外阴肉瘤放射治疗无效,然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。