婴儿手足搐搦症简介:

维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症,绝大多数见于婴儿时期,主要是由于维生素D缺乏,以致血清钙低落,神经肌肉兴奋性增强,出现惊厥和手足搐搦等症状。近年来发病已逐年减少。

部位:四肢

科室:小儿科

症状:小儿维生素D缺乏、软骨发育不良与骨骼畸形、呼吸异常、 小儿维生素D缺乏、软骨发育不良与骨骼畸形、呼吸异常、甲状腺肿、 癫痫和癫痫样发作

检查项目:羊水甲胎蛋白测定(AFP)、血清钙(Ca2+,Ca)、血清钙、羊水甲胎蛋白测定(AFP)、血清钙(Ca2+,Ca)、血清钙、尿钙定性试验、微量元素全套、微量元素三项

相关疾病:维生素D缺乏神经病、新生儿喉喘鸣、小儿惊厥、小儿热性惊厥、抽搐与惊厥

婴儿手足搐搦症原因:

发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。

血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至 1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。

根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少。反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高。因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显着降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。②年龄:发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月25.0%,7~12个月20.4%,1~3岁 10.7%,3~14岁2.6%。6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。

婴儿手足搐搦症症状:

1、显性症状

(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热,也无其他原因,而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每日发作的次数1~20次不等,每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候,病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁,所有病态与其他疾病的惊厥无异。幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状。至于痉挛的部位,多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。

(2)手足搐搦:手足搐搦,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状。往往见于较大婴幼儿和儿童,6个月以内的婴儿很少发生此症状。

(3) 喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼。可由于窒息而致猝死。应当提到,为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。

(4) 其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致。

2、隐性症状

常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。

(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩。2 岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征。2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失,唯面肌反应保留较久。

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