小儿先天性甲状腺功能减低症简介:

先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后。先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。

部位:颈部

科室:小儿科

症状:内分泌功能减退、促甲状腺激素释放激素缺乏、唇厚舌大 内分泌功能减退、促甲状腺激素释放激素缺乏、唇厚舌大、胸腔积液 心包积液、心律失常、水肿、便秘、食欲异常、新生儿少哭

检查项目:促甲状腺激素释放激素、游离甲状腺指数、促甲状腺激素释放激素、游离甲状腺指数、血清甲状腺素、血清卵磷脂-胆固醇酰基转移酶、尿环磷酸腺苷、血清丁醇提取碘、4-羟基-3-甲氧基扁桃酸

相关疾病:小儿便秘、新生儿佝偻病、新生儿低体温、小儿唐氏综合征、小儿黏多糖贮积症

小儿先天性甲状腺功能减低症原因:

一、发病原因

先天性甲低可分为2大类:散发性先天性甲低和地方性先天性甲低。散发性先天性甲低的病因及发病率见表2,多见于甲状腺发育不全或者异位。地方性先天性甲低主要发生在甲状腺肿流行地区,与缺碘有关。随着含碘盐供应的普及,缺碘在我国已经基本控制,但在个别地区还可见到。

根据血清TSH浓度,先天性甲低可分为

1.TSH浓度增高

(1)原发性甲低;包括甲状腺缺如,发育不良,异常;甲状腺素合成障碍。

(2)暂时性甲低:包括孕母在服用抗甲状腺药物;未成熟儿等。

2.TSH浓度正常

(1)下丘脑、垂体性甲低。

(2)低甲状腺结合球蛋白。

(3)暂时性甲低,可见于未成熟儿、非甲状腺疾病等情况。

二、发病机制

1.甲状腺的病理生理

妊娠第3周,胎儿甲状腺起始于前肠上皮细胞突起的甲状腺原始组织,妊娠第5周甲状舌导管萎缩,甲状腺从咽部向下移行,第7周甲状腺移至颈前正常位置。妊娠第10周起,胎儿脑垂体可测出TSH,妊娠18~20周脐血中可测到TSH。

胎儿甲状腺能摄取碘及碘化酪氨酸,耦联成三碘甲腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4),并释放甲状腺激素(thyroid hormone)至血循环。妊娠8~10周,甲状腺滤泡内出现胶状物,开始合成T4。妊娠20周时T4水平升高,但在20周前胎儿血清中TSH、T3、 T4、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)水平均十分低,甚至测不出。胎盘不能通过TSH,很少通过甲状腺激素,说明胎儿的垂体-甲状腺轴与母体是彼此独立的。

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