2、肾源性尿崩症
肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。
小儿尿崩症在药物治疗前，要供给充足的水分，避免脱水及高钠血症，肿瘤患者应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案。
常见的治疗小儿尿崩症的方法有：
一、中枢性尿崩症的治疗
1、加压素替代疗法
（1）鞣酸加压素（长效尿崩停）：本品吸收缓慢，先从小剂量开始，每次肌内注射0.1ml，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2 次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，每次增加0.05ml。如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药，可造成水中毒，或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。
（2）1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDAVP）：制剂有鼻吸、针剂和口服三种。目前最常用口服制剂（去氨加压素）。服该药后很少部分患者可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血。如不限制饮水会引起水潴留。
2、非激素疗法
（1）氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：氢氯噻嗪适用于轻型或部分性尿崩症。其不良反应可引起电解质紊乱、低血钾、软弱无力等症状，可同时补充钾制剂。
（2）氯磺丙脲：仅用于中枢性者，每天20mg/kg，早晨顿服或分2～3次口服。长期应用，有时可引起低血糖发作。
（3）其他药物：氯贝丁酯（安妥明）、卡马西平（酰胺咪嗪），可通过兴奋ADH分泌而使尿量减少。
二、肾性尿崩症的治疗
肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。常用的药物有氢氯噻嗪（双氢克尿塞）、吲哚美辛（消炎痛），每天3mg/kg。噻嗪类可增加钠和水的排出，减少肾小球滤过率，增加近端肾小管钠和水的重吸收。吲哚美辛（消炎痛）可进一步增加钠和水的重吸收。