小儿尿崩症属于临床上比较常见的儿童泌尿类疾病,患儿经常会出现多尿、多饮,这与糖尿病的症状有少许类似,专家提醒家长朋友,小儿尿崩症属于一种威胁孩子正常排便的疾病,如果引起肾脏损伤的话,对孩子的成长发育是极为不利的,因此,怀疑孩子存在小儿尿崩症的话,需要及时带患儿去医院做检查。

小儿尿崩症的种类有:

1、中枢性尿崩症

中枢性尿崩症由ADH缺乏引起,下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症,其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见,在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤,往往先有尿崩症,多年后才出现肿瘤症状,所以必须高度警惕,定期做头颅影像学检查。

2、遗传性(家族性)尿崩症

较少见,仅占1%左右,一般是常染色体显性遗传,有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致,如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤,约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的中枢性尿崩症在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

3、肾源性尿崩症

肾源性尿崩症是一种遗传性疾病,为X伴性隐性遗传,少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常,ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等,所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。

该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。

引起尿崩症的病因较多,一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种,临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。

具体病因如下:

1、中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症)

中枢性尿崩症由ADH缺乏引起,下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症,其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见,在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤(intracranial tumor),往往先有尿崩症,多年后才出现肿瘤症状,所以必须高度警惕,定期做头颅影像学检查。遗传性(家族性)尿崩症较少见,仅占1%左右,一般是常染色体显性遗传,有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致,如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤,约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

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