【症状】:

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5~2%。

病人症状取决于肺静脉有无梗阻,心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但紫绀明显,病情发展较缓。婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度紫绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。

【应对措施】:

完全性肺静脉畸形根治术疗效,决定于年龄,畸形连接部位,有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小,早期出现心力衰竭者裂纹死亡率极高。美国得克萨斯州心脏病研究所报道125例手术病人,小于1岁死亡率达52%,1~2岁为20%,2岁以上为15%。超过10岁的病孩,则无手术死亡。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上,肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗,以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损,改善血流动力学和临床症状推迟手术时间。

完全性肺静脉异位回流病例90%在出生后1年内死亡。肺静脉梗阻病例诊断明确后即需立即施行手术治疗。肺静脉无梗阻病变者,经内科治疗及用带囊导管扩大房间隔通道使充血性心力衰竭得到控制,则可短时间内暂缓施行根治术。

【发生原因】:

由先天因素引致。

【预防】:

暂无预防的方法。

【易发年龄】:

0~2岁。