小儿甲状旁腺功能减退症简介:

甲状旁腺功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由于甲状旁腺发育不全,激素分泌不足,代谢与合成障碍,或功能障碍,或结构异常缺乏生理功能,靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。

部位:颈部

科室:小儿科

症状:心音异常、腹痛、气息异常、心音异常、腹痛、气息异常、 步态异常、共济失调、心律失常、惊厥、尿失禁与遗尿、掌骨和跖骨短 指(趾)甲脆软萎缩

检查项目:血清钙、血清钙(Ca2+,Ca)、脑电图检查

相关疾病:新生儿低镁血症、维生素D缺乏性佝偻病、小儿维生素D缺乏性佝偻病、维生素D缺乏病

小儿甲状旁腺功能减退症原因:

一、发病原因

根据发病时间、有无家族史及伴发疾病等,甲旁低病因分类如下

1.暂时性甲旁低

(1)新生儿早期甲旁低。

(2)新生儿晚期甲旁低。

(3)母亲甲旁亢或其他因素致甲旁低。

2.甲状旁腺发育不全

(1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge综合征)。

(2)染色体异常(特别是22P染色体)。

(3)母亲接受131I治疗后致甲旁低。

(4)母患糖尿病,酒精中毒。

(5)单纯发育不全。

3.家族性甲旁低

(1)X链锁遗传。

(2)常染色体显性遗传。

4.特发性甲旁低

(1)自身免疫性甲状旁腺炎。

(2)先天性甲状旁腺发育不全。

5.外科手术摘除或外伤损害甲状旁腺。

6.含铁血黄素沉着症。

7.甲状旁腺激素无作用(假性甲旁低)。

8.甲状旁腺素在靶器官缺乏反应(给外源PTH尿中CAMP对PTH缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型,尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型)。

9.降钙素增高(甲状腺髓样癌)。

10.维生素D缺乏。

11.镁缺乏。

12.无机磷过高。

二、发病机制

1.发病机制

(1)新生儿早期甲旁低:正常情况下,新生儿出生时脐血PTH是偏低的,在生后第6天上升接近正常儿童水平。生后12~72h发生低血钙症时,为新生儿早期甲旁低。常见原因为:早产,呼吸窘迫综合征,宫内感染及宫内营养不良和糖尿病母亲婴儿。此外新生儿早期靶器官对PTH敏感性较低,1,25(OH)2-D浓度偏低,血中降Ca素,肾上腺皮质激素偏高,综合因素导致早期甲旁低。

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