本瘤恶性度高，迅速向淋巴道和腹腔组织扩散，故病程短。较常伴腹痛，诊断时多属Ⅲ期，平均诊断时年龄为18～19岁。可查出血清AFP增高，须注意婴儿(<6个月)正常情况也可能AFP增高。
手术加多种药物联合治疗如VAC方案(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)或PVB(顺铂、硫酸长春碱和博来霉素)能提高存活率达45%～72%。
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma)：约占卵巢恶性瘤的4%，平均诊断时年龄为14岁。除腹部肿块外，半数患者有腹痛。肿瘤表面平滑，最大径可达10～20cm。虽然镜下像内胚窦瘤，但细胞不分化，核分裂象、出血和坏死更显著，无Schiller-Duval小体。临床上内分泌表现的发生率更高，包括妊娠反应阳性，HCG增高。诊断时60%属Ⅰ期病变，偶为双侧病变。Ⅰ期病变仅做患侧卵巢和输卵管切除，存活率可达50%。放疗效果不明显，化疗可参照内胚窦瘤。
(4)畸胎瘤：是生殖细胞瘤中最常见的，可分为成熟型(99%)与不成熟型(1%)。成熟型包括：①典型囊性及实性畸胎瘤，常包括3个胚层;②单胚层病变包含甲状腺组织、类癌、神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroid carcinoid)。除神经外胚层病变外，小儿及青春期的这些肿瘤均属良性，但有报告恶性变者。未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%，诊断时平均年龄是 11～14岁，半数发生于月经来潮前。除腹部肿块外，常有腹痛，由于迅速生长及浸润被膜，故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢。肿瘤可扩展到腹膜、区域淋巴结、肺和肝。如肿瘤破溃则预后恶劣。
典型肿瘤有包膜，最大径可达15～20cm，切面有囊性及实质部分。根据卵巢肿瘤神经上皮的含量又分为不同等级：
0级：仅成熟组织。
1级：主要是成熟组织，有些不成熟成分。一切片仅于1低倍视野见神经上皮。
2级：中等量不成熟成分，一切片可见1～3低倍视野神经上皮。
3级：多量不成熟成分，一切片可见4低倍视野神经上皮。
综上情况，即根据神经上皮量来判断不成熟的等级，0级以上判为恶性。
如病变在Ⅱ期Ⅱ级以下可仅做患侧卵巢及输卵管切除，否则须加化疗，用VAC及顺铂以控制局部复发和转移。
(5)恶性混合性生殖细胞瘤(malignant mixed germ cell tumor)：占小儿及青春期卵巢生殖细胞瘤的20%及恶性卵巢生殖细胞瘤的8%。平均诊断时年龄为16岁，40%是月经初潮前女孩。术前须测AFP和 HCG，因肿瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分。双侧病变可多达20%，故手术时须检查对侧卵巢。
预后决定于组织结构，存活率约为50%，用化疗如长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、和顺铂、硫酸长春碱、博来霉素可改善预后。
(6)粒层-卵泡膜细胞瘤(granulosa-theca cell tumor)：占小儿卵巢瘤的3%，平均诊断时年龄是8岁。60%病儿有性早熟，多为单侧病变。恶性趋向低，做患侧卵巢及输卵管切除，放疗、化疗只用于晚期和复发病例。
(7)上皮性肿瘤：罕见于青春期前女孩，病理上又可分为浆液性，黏液性，子宫内膜异位(endometriosis)或透明细胞瘤，表现有不同程度的细胞形态可为良性或恶性边缘直至恶性。
根据病史、肿块生长部位及移动性较大等特点，一般可诊断为卵巢肿瘤。但少数固定于盆腔中的肿块也不能除外卵巢肿瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可显示钙化，骨骼和牙齿影。
检查下腹部肿块，强调先嘱患儿排尿或导尿，使膀胱排空，腹部检查配合直肠指检做双合诊检查，以排除充盈的膀胱。同时推动肿块，注意对子宫有无牵拉以确定与子宫的关系。
超声和CT检查可协助定位和定性。胸部放射线检查有无肺野及胸腔淋巴结转移，肿瘤标记——AFP、HCG和LDH的测定也很重要，用以决定治疗计划和监测肿瘤行为。
继临床分期后做剖腹探查，切除肿瘤，并判断其组织类型。
北京儿童医院1956～1980年经病理切片证实的4524例实体瘤中有卵巢肿瘤144例(3.2%)，其中7岁以上91例(63.2%)。