静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁的形成。如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度，以致第二孔扩大或未能完全遮盖，均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间隔缺损。冠状静脉窦与左心房的分隔发育障碍形成冠状静脉窦型房间隔缺损。
二、发病机制
1.病理解剖
按照缺损部位，房间隔缺损可分为
（1）继发型房间隔缺损（secundum ASD）最常见，约占所有房间隔缺损的62%～78.8%。菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈筛孔状。
（2）静脉窦型房间隔缺损（sinus venous ASD）上腔静脉型ASD，约占所有ASD的5.3%～10%。缺损位于卵圆窝的后上方，右心房与上腔静脉交界处，常伴有右肺静脉异位连接（图1）。下腔静脉型ASD，比较少见，约占2%。缺损位于卵圆窝的后下方，右心房与下腔静脉交界处，可伴肺静脉异位连接。
（3）冠状静脉窦型房间隔缺损（coronary sinus ASD）也称为冠状静脉窦隔缺损或无顶冠状静脉窦（unroofed coronary sinus）。分隔左心房与冠状静脉窦的间隔部分缺损或完全缺如。可同时累及房间隔组织，常合并左上腔静脉残存。
大型房间隔缺损可累及多个部位，甚至呈单心房，也有不同部位缺损同时存在。不伴房室瓣畸形的单纯性原发孔型房间隔缺损很少见。
约有25%～30%的正常人卵圆孔未闭，如果右心房压增高超过左心房压时可发生右向左分流。左心房扩大，卵圆窝缘受牵张而不能遮盖第二孔时可发生心房间的左向右分流，可称为获得性（acquired） ASD，可见于室间隔缺损等先天性心脏病时。房间隔瘤是卵圆窝底部组织累赘而突向右心房呈瘤状，很多合并卵圆孔未闭、继发型ASD。也有认为与ASD自然闭合有关。