先天性胃出口梗阻简介:

先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%,可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。

部位:腹部

科室:小儿科

症状:震水音、腹胀、呕吐、震水音、腹胀、呕吐、代谢性碱中毒 脱水、腹痛、胃肠气胀、消瘦

检查项目:血常规、纤维胃镜检查

相关疾病:先天性肥厚性幽门狭窄、先天性十二指肠闭锁、新生儿胃穿孔、继发性化脓性腹膜炎

先天性胃出口梗阻原因:

一、发病原因

目前尚不清楚,推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁。8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜。也有人认为与消化道空化过程异常有关。目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期

前肠发育过程中腔化障碍所致。也有人认为可有血管发育畸形、梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检,报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症,可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄。有人收集到81例,有家族性幽门闭锁,认为是常染色体隐性遗传病。4型中,最常见为幽门膜式闭锁或狭窄,其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm)。本节重点介绍此病。

二、发病机制

胃内隔膜多位于幽门前1.5~3cm,或接近幽门处,也有同发生2个隔膜,另一个距幽门数厘米处,在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开。隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)。厚2~3mm,由黏膜、黏膜下组织和肌层组成。两侧均被覆有黏膜,间隙中充满疏松结缔组织。

先天性胃出口梗阻症状:

本病多见于早产儿,大多数患儿有羊水过多史,隔膜孔大。足以通过食物,可无症状。隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄,则可引起梗阻症状。生后不久即出现呕吐,吃奶后即吐,呈喷射性,含乳汁和乳凝块,无胆汁和血液。呕吐常呈间歇性,伴有食欲减退、体重减轻,一般低于标准体重10%~15%,有的甚至低25%~40%以上。

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