小儿低氯性氮质血症综合征简介：
失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。这些疾病损害肾小管上皮细胞，使其对醛固酮的反应性差，导致重吸收氯化钠减少，大量氯化钠从尿中排出，产生低钠血症又称肾性失盐综合征或真性失盐性肾炎。
小儿低氯性氮质血症综合征原因：
本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因有
1.慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎。
2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。
3.肾结核、肾钙化。
4.双侧肾发育不全。
5.梗阻性肾病等。
小儿低氯性氮质血症综合征症状：
本综合征的临床特点是
1.大多为成年男性，尤以青年多见。
2.有酷似Addison 病的症状，50%患儿有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。
3.有慢性肾脏病史。
4.摄入大量食盐（10～20g/d）可缓解症状。30%患儿有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。
小儿低氯性氮质血症综合征检查：
1.血液检查
血钠、血氯均降低、血钾增高（偶有降低），肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。
2.尿液检查
尿钠升高，尿比重固定，有白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。
3.其他
17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗（DOCA）无反应。
4.常规
做B超、X线平片或CT检查。
5.肾活检组织病理检查
可以明确原发病诊断。
小儿低氯性氮质血症综合征鉴别：
主要应鉴别的疾病有
1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征
（1）为遗传性疾病。
（2）见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症
患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶、伤痕、受压部位多见，黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别
（1）17 酮类固醇、17 羟皮质醇排泄量下降。
（2）皮质激素治疗有效。
小儿低氯性氮质血症综合征并发症：
严重衰竭、惊厥和昏迷，病情严重者可致肾实质损害，发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭，则可致死亡。
小儿低氯性氮质血症综合征预防：
本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。
小儿低氯性氮质血症综合征治疗：
除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，患儿常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠（或1/6mmol乳酸钠）溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患儿具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。