1、NH4Cl负荷试验NH4Cl负荷试验通过服用酸性药物使肌体产生代谢性酸中毒,来测试肾小管泌氢功能,主要用于轻型或不完全性dRTA的诊断。

(1)三日法:口服氯化铵[0、1g/(kg·d),分3次服用]或氯化钙[0、5g/(kg·d),分3次服用]3天,当血气分析示pH<7、35,HCO3-<20mmol/L时,尿pH仍>5、5则说明存在肾小管酸化功能障碍,提示dRTA。试验中应避免出现严重酸中毒,血HCO3-不宜降得过低(<15mmol/L)。(2)单剂简便方法:30min内口服氯化铵(0、1g/kg),随后留6h尿测尿pH,由于此剂量氯化铵可降低HCO3-4~6mmol/L,故如尿pH仍>5、5则为阳性。

2、硫酸钠试验:原理是在有贮钠因素情况下,硫酸钠的滴注增加到达远端的肾单位的Na+,并有效地被吸收。而SO于难吸收的负离子,增加了管腔内的负电位,使肾小管上皮细胞与管腔的电位差加大,负电位促进H+的排泄(主要增加尿NH+4的排泄)。若对硫酸钠滴注无反应,尿仍不能酸化,表明H+分泌缺陷。试验方法:试验前12h口服贮盐激素9-氟氢化可的松1mg,或在试验前12h以及2~4h前各肌注去氧皮质酮5mg。试验前如采用低盐饮食则结果更为正确。4%Na2SO41000ml于40~60min内静脉滴注完毕。每升中加入30mEq的NaHCO3以避免由于迅速灌注Na2SO4发生中毒。尿标本应在灌注后连续3h收集。正常人尿pH应降至5、5以下(常<5、0),泌H+障碍以及电压依赖型则>5、5,但反漏型(梯度缺陷)亦可<5、5。

3、呋塞米试验:肌注呋塞米2mg/kg(<40mg/kg),髓襻Cl-吸收减少,远端小管及集合管Cl-增多,负电荷增加,与输注Na2SO4产生同样效果,方法简单、敏感,也较为可靠。

4、NaHCO3负荷试验:反映集合管泌氢及维持H+梯度的能力。当有H+泵功能障碍或因电压依赖缺陷而影响泌氢时,尿中HCO3-缺少,使尿CO2压力不升高,尿与血CO2分压差<20mmHg,反漏型则可>30mmHg。方法:静注1mmol/L的NaHCO3,3ml/min,每15~30min直立位排尿1次,测尿pH以及CO2分压,当连续3次尿pH>7、8时,于二次排尿间抽血查CO2分压,再计算尿CO2分压与血CO2分压差值。

5、中性磷酸盐负荷试验:原理与NaHCO3负荷试验相同,也用于区别反漏型dRTA。

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