性早熟简介:

性早熟(sexual precocity)指性成熟的发生较正常儿童提早2.8个标准差(SD)者,目前考虑在9岁以前出现任何第二性征(secondary sexual characteristics)者即为性早熟。

性早熟病因:

由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。

性早熟症状:

一、临床表现

(一)皮肤征状群

多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。

(二)腹部征状群

特征为急性腹痛,伴恶心、呕吐。

(三)神经精神征状群

表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。

二、辅助检查

尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(PBG)定性或定量试验阳性。

性早熟检查

尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(PBG)定性或定量试验阳性。

性早熟诊断:

本病腹痛发作时,应与急腹症、铅中毒鉴别;皮肤型应与糙皮病鉴别;表现精神、神经症状群时,应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。

性早熟预防:

1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。

2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

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