先天性泌尿系畸形简介：
先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见，常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，**器畸形就是指：男性**器畸形、女性**器先天性畸形、小儿尿道下裂。
先天性泌尿系畸形原因：
肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。
先天性泌尿系畸形症状：
常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，**器畸形就是指：男性**器畸形、女性**器先天性畸形、小儿尿道下裂。
（1）以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致；
（2）以排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致；
（3）以泌尿系感染为主要表现，由尿液反流和尿路积水导致；
（4）以腹部包块为主要表现的，由重复肾、重复输尿管积水导致。
先天性泌尿系畸形检查：
直肠指诊： 对确定尿道狭窄的部位程度及是否合并直肠损伤等方面可提供重要线索是一项重要的检查。
诊断性导尿：仍有争议，因它可使部分性裂伤成为完全断裂加重出血并易造成血肿继发感染。
尿道金属探条或诱导探条检查可确定尿道狭窄的部位和程度。
血尿常规，肝肾功能，电解质，ECG，胸透，泌尿科B超，膀胱尿道造影，KUB+IVU，内腔镜检查
先天性泌尿系畸形鉴别：
来自中肾管的输尿管芽下端腔化，与膀胱逐渐相通，在最后形成一层隔膜时，如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂，则可在输尿管口造成狭窄、梗阻、导致输尿管扩张，形成输尿管囊肿；另一种原因可以是输尿管鞘发育不良，导致膀胱输尿管黏膜松弛，形成囊肿，对于输尿管没有进入膀胱者，则可开口于前庭、**、尿道等处，表现为遗尿症。对于男性，如果异位开口于外括约肌以上的膀胱颈、后尿道、精囊、**管及直肠等处，此时可无遗尿症状。