先天性肝内胆管囊状扩张症简介：
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
部位：腹部
科室：肝胆外科、急诊科、小儿科
症状：腹胀、黄疸、腹痛
检查项目：核磁共振成像（MRI）、内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP） 肝、胆、脾CT检查、核磁共振成像（MRI）、内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）、肝、胆、脾CT检查、肝脏疾病超声诊断
相关疾病：Alagille综合征、先天性肝囊肿、胆道张力低下综合征 胆道运动功能障碍综合征、肝内胆管结石
先天性肝内胆管囊状扩张症原因：
一、发病原因
肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
二、发病机制
Caroli指出其特点为
①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生；
②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连；
③肝小叶结构基本正常。
Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生。
大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或 “树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无萎缩。组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束，有的呈腺瘤样增生，肝小叶结构存在。