小儿周期性高血钾性麻痹简介:

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。 周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。

部位:全身、四肢、下肢、上肢

科室:小儿科

症状:高钾血症、肌性肌无力、肌肉萎缩、高钾血症、肌性肌无力 肌肉萎缩、瘫痪、心悸、轻瘫、单瘫、水潴留、肢体僵硬感、下蹲困难

检查项目:心电图、肌电图、心电图、肌电图、尿钾(K+,K)、血清钾(K+,K)

相关疾病:低钠血症、巴特综合征、戈登综合征、先天性副肌强直症、小儿周期性正常血钾性麻痹

引起小儿周期性高血钾性麻痹原因:

一、发病原因

国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

二、发病机制

发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

小儿周期性高血钾性麻痹有什么症状:

高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。

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