二、发病机制

1.解剖学特点

右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长,开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处,周围有淋巴结分布,因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀,形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长,且与右总支气管呈锐角相交,故引流不畅,易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。另外由于中叶较小,位于上下叶之间,解剖学上具有相对独立性,但又缺乏侧支通气,更易发生肺不张。

2.炎症

小儿原发型肺结核时,肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征。此外,肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔,干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管,引起中叶综合征。由右肺中叶本身的炎性病变所致,中叶支气管黏膜炎症、水肿使管腔变窄,管腔充满黏液、白细胞及其碎屑,使支气管引流受阻。所引流的支气管周围淋巴结肿大,可压迫支气管,更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染,使淋巴结更为肿大,形成互为因果的恶性循环。Dees报道30例右中叶综合征患儿中,23例呈特异反应性体质,实验室检查结果也提示有感染存在。

3.病理分期

(1)第一期(肺不张期):此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状,但无梗阻性肺炎的症状。

(2)第二期(梗阻性肺炎期):有梗阻性肺炎,形成本病征最初的临床症状,在此期间,X线表现与一般肺炎难以鉴别。

(3)第三期(恢复或进展期):若治疗得当,淋巴结缩小,引流通畅,炎症消退,梗阻消失,肺不张张开。若治疗不当,梗阻持久与反复肺实质性炎症,会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化,甚至会形成肺脓肿或脓胸。

小儿右肺中叶综合征症状:

小儿多自1~2岁开始出现反复肺炎,一般到4~8岁左右诊断肺中叶综合征。小儿长期咳嗽,学童可咳黏液痰,晚期脓痰,偶可咯血及咳出结石,患儿反复患肺炎或喘息性支气管炎,有呼吸困难、发热,重者青紫。体征有喘鸣音、湿性啰音、干性啰音,右肺可有呼吸音减弱,少数可在右肺中叶区听到呼吸音减弱,叩诊浊音。病程久者,体重减轻,胸廓前后径增宽,少数可有杵状指(趾)。

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