线粒体脑肌病是怎么回事？

线粒体肌病(mitochondrial myopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。

此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT) 发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。

　线粒体脑肌病治疗前的注意事项？

　(一)治疗

对于线粒体疾病，目前尚无特别有效的治疗措施。一般可采用：

1.辅酶Q10，肌内注射或口服。

2.大剂量B族维生素，如维生素Bl、维生素B2、维生素B6等可改善症状。

3.能量制剂，如三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

4.二氯乙酸钠，12.5～100mg/(kg·d)，口服。

5.呼吸链酶复合体Ⅱ+Ⅲ缺陷，可用维生素K3加维生素C治疗。

　(二)预后

不同类型预后不同，病程长短不一(参见临床表现)。对症治疗可提高患者生活质量。