治疗

1.一般治疗:急性出血及血小板过低宜住院治疗,注意预防感染、外伤,忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物,可适当使用止血药,如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。

2.药物治疗:

A、肾上腺皮质激素:能抑制抗血小板抗体的产生,降低毛细血管脆性,抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板,因而延长了血小板生存期,减少了其消耗。使用的指征是:黏膜出血;皮肤广泛紫癜和瘀斑,尤其是颈部的皮肤;血小板计数<30×109/L;血小板持续降低超过3周;病情加重或进展快;复发性ITP。不良反应有血压升高、骨质疏松、库欣综合征及免疫抑制作用等。 泼尼松:1.5~2mg/(kg·d),分3次服,用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量,一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降,间歇1个月左右可重复治疗1疗程。 地塞米松冲击疗法:主要用于严重的出血,剂量为1.5~2mg/(kg·d),静滴5~7天,作用较泼尼松强而快,若无效,不必延长使用。 甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松,甲基强的松龙):500mg/(m2·d),静滴5天,指征及作用同地塞米松。

B、达那唑:属雄性激素类药物,部分难治性ITP治疗有效,通常300~400mg/(m2·d),分次口服,2~3个月,可与长春新碱合用。不良反应包括痤疮、多毛、体重增加和肝功能损害。

C.人血丙种球蛋白:有些慢性ITP病人使用皮质激素时间过长,可用人血丙种球蛋白作为一种有效的替代性辅助治疗。其主要作用是能封闭巨噬细胞的Fc受体,阻止巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,降低自身抗体的合成,保护血小板和(或)巨核细胞免受抗血小板抗体的损伤。另外由于高剂量人血丙种球蛋白的输入常能帮助机体摆脱反复呼吸道感染,对治疗也有益。急性ITP的治疗总剂量为2.0g/kg,静脉滴注,可采用0.4g/(kg·d),静滴5天,或是1.0g/(kg·d),静滴2天,必要时3~4周后可重复。慢性ITP初期高剂量人血丙种球蛋白治疗时,可给予1.0g/(kg·d)静滴2天,然后根据血小板计数波动情况,定期给予0.4~1.0g/(kg·d)静滴,以维持血小板计数在安全水平(>30×109/L)。少数病人可出现发热、寒战、头痛等不良反应;由于人血丙种球蛋白中含有血型抗体,也可出现轻度抗人球蛋白试验阳性的溶血。临床上IgA缺乏症病人的体内存有抗IgA的抗体,商业性人血丙种球蛋白中含有少量IgA,此时输注人血丙种球蛋白时就会出现过敏反应,较罕见。

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