小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征简介：
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。
部位：腰部
科室：小儿科
症状：腹痛‘高血压’心悸‘腹痛’高血压‘心悸’头痛‘出汗异常’皮质功能减退‘尿素廓清障碍’男性性早熟‘向心性肥胖
检查项目：尿去甲肾上腺素（NNM）’尿铬（Cr）‘儿茶酚胺’ 尿去甲肾上腺素（NNM）‘尿铬（Cr）’儿茶酚胺‘尿17-生酮类固醇 尿17-酮类固醇’3-甲氧基肾上腺素‘地塞米松抑制试验’血清醛固酮(ALD,ALS)‘血清胰岛素（SI）’尿液去甲肾上腺素
相关疾病：异位ACTH综合征‘肾上腺意外瘤’男性性早熟‘女性性早熟’肾上腺髓质增生
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征原因：
一、发病原因
本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。
详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节，大小为 0.1～0.2cm。肾上腺各部均可见到暗红色髓质，其宽度0.1～0.2cm。镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成，细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆，核圆形、深染、大小不一，这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。髓质宽窄不一，在肾上腺头、体尾各部均可见到。嗜铬细胞呈圆形、卵圆形或多角形，胞浆丰富，内含嗜碱性细小颗粒。胞核小，圆形，染色浅，未见核异型及核丝分裂，细胞排列成团。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看，本病征是一个独立的综合征群。