尿道下裂简介:

尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上,多数病人可伴有**向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形,国外报道发病率可高达125~250出生男婴中有1个尿道下裂。

尿道下裂原因:

1.内分泌因素

部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

2.环境因素

有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

3.染色体异常

在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

4.基因突变

发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。

尿道下裂症状:

一、尿道下裂可有以下表现

1.异位尿道口

尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。

2.**下弯

即**向腹侧弯曲,不能正常排尿和**。导致**下弯的原因有**腹侧发育不全及组织轴向短缩。

3.包皮的异常分布

**头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至**头背侧呈帽状堆积。

4.排尿时尿流溅射

二、尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型

1.**头型

尿道口位于冠状沟的腹侧,多呈裂隙状,一般仅伴有轻度**弯曲,多不影响**及生育;

2.**型

尿道口位于**腹侧从冠状沟到阴囊**交接处之间,伴有**弯曲;

3.阴囊型

尿道口位于阴囊部,常伴有阴囊分裂,**弯曲严重;

4.会阴型

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