先天性巨肠(Hirschsprung′s discase)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。北京儿童医院外科1955~1991年共收治1439例,其中新生儿599例,男与女比例为4:1,有遗传倾向。