小儿骶尾部畸胎瘤简介:

骶尾部不仅容易发生畸胎瘤,而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%~20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性,瘤体有完整的包膜。

部位:臀部、盆腔

科室:肛肠外科、小儿科

症状:便秘、盆腔脊膜膨出、腰背部有皮毛窦

检查项目:羊水甲胎蛋白测定(AFP)

相关疾病:畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤、脊膜膨出与脊膜脊髓膨出、流行性乙型脑炎、小儿脑脓肿

小儿骶尾部畸胎瘤原因:

一、发病原因

骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。

二、发病机制

畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状,囊壁坚韧,肿瘤内部硬度不一致,可有囊变。包含3个胚层组织,外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿,中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织,内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为Ⅰ级,恶性畸胎瘤为Ⅲ~Ⅳ级。

小儿骶尾部畸胎瘤症状:

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

小儿骶尾部畸胎瘤诊断:

畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP),但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样,甲胎蛋白的阳性率很高,达 80%,其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。

鉴别:

诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤在骶前有肿物而在脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。

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