小儿面部偏侧肥大综合征简介:

面部偏侧肥大综合征(facialhemihypertrophysyndrome)即CurtiusⅠ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenitalpartialhemihypertrophyofface)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。

小儿面部偏侧肥大综合征的发病原因有哪些:

1、本症可能与染色体畸变或胚胎发育异常有关。有人认为本病征与肿瘤有相似之处,也有人认为与肌病有关,还有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。

2、染色体畸变指染色体数目的增减或结构的改变。因此,染色体畸变可分为数目畸变和结构畸变两大类。

小儿面部偏侧肥大综合征容易导致什么并发症:

1、生长发育异常:少数病例可伴有器官畸形、肢端肥大、脊柱侧弯、骨盆倾斜等。

2、部分患者由于脊柱的畸形可并发坐骨神经痛。坐骨神经痛是指沿坐骨神经分布区域,以臂部、大腿后侧、小腿后外侧,足背外侧为主的放射性疼痛。

3、智能发育不全:智能发育不全是指在胚胎期或出生以后,由于各种有害因素,导致大脑的结构、功能发育不全,临床表现以智力低下和社会适应能力差为特征的一种综合征。

4、大脑可出现异常放电,见癫痫发作。

小儿面部偏侧肥大综合征有哪些典型症状:

1、常见发病人群

本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。

2、典型的特征

患者多出现一侧颜面肥大,同时伴有同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大,常多见于右侧。

3、口腔内畸形

可见有有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。

4、皮肤异常

患侧皮肤可出现色素沉着、毛发增生和血管异常等。

5、其他症状

如智力发育、身高体重、体型、血压等亦可见异常。

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