小儿IgA肾病简介：

IgA肾病（IgA nephropathy）是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见，IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化，肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病，也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎，而且是导致终末期肾衰的常见原因之一，本节主要介绍原发性IgA肾病。

小儿IgA肾病原因：

不十分清楚。多数学者认为本病的肾小球内免疫病理检查可见IgA和C3（补体）沉着，血循环中能测出IgA免疫复合物，故考虑因有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能是呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些抗原成分。

小儿IgA肾病症状：

典型的IgA肾病表现：反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1～2天内，不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。

轻型的IgA肾病：持续镜下血尿没有任何症状，常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。

有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状，如水肿、高血压、镜下血尿及蛋白尿。也有的患儿出现肾病综合征的表现，大量蛋白尿、水肿、血胆固醇升高。极少数患儿病情严重，表现为急进性肾炎和肾功衰竭的症状。

小儿IgA肾病检查：

1.尿检

（1）血尿：临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%～40%的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

（2）蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量<1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。

2.免疫学检查

（1）IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

（2）循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和（或）IgG循环免疫复合物。

（3）抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

（4）补体：C3，C4多正常。

（5） 其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值， 必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20%～50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。

小儿IgA肾病鉴别：

1.全身性多系统疾病

过敏性紫癜，系统性红斑狼疮，慢性肝病，克罗恩病，疱疹样皮炎，强直性脊柱炎等。

2.感染性疾病

支原体感染，弓形体病，肝炎病毒等， 3.其他 血小板减少，冷球蛋白血症，红细胞增多症，非霍奇金淋巴瘤，巩膜炎，某些肠道或肺部癌肿等，上述情况多可借助其他表现予以鉴别。

小儿IgA肾病并发症：

部分病人发生肾功能不全，高血压， 低蛋白血症，少数表现为急进性肾炎。

小儿IgA肾病预防：

1.积极防治呼吸道和消化道的各种感染。

2.尽量少吃辛辣的食物，注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。

3.注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质。

小儿IgA肾病治疗：

近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明，积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。

1.一般治疗

（1）注意休息，避免剧烈活动

（2）积极控制感染，清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。

（3）对症治疗：合并水肿、高血压的患儿，给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐低蛋白饮食。

2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂

对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。

3.免疫球蛋白

对合并重症感染的患儿可以采用。