3、免疫替补疗法

体液免疫缺陷的替补:

人血清γ-球蛋白:

主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。先天性无γ-球蛋白血症患者多在lO岁前死亡,若给予适当的替补疗法如使用人血清γ-球蛋白进行治疗,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。

正常人血浆:

正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。但对重症联合免疫缺陷病患者,不能输注含免疫活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。

人血丙种球蛋白:

也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

细胞免疫缺陷的替补:

主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

输注新鲜全血:

输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以,血液输注前须经过25~50Gy(2500~5000Rad)放射线的照射,以清除T细胞的增殖能力,防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织,从而避免严重GVHR的发生。但反复输血,仍易引起过敏反应。