2、主动脉与肺动脉平行，主动脉位于右侧，由于动脉干的大小及心脏位置的变化，主动脉位置与肺动脉位置也会有一些前后的变化，漏斗部并列时的流出道间隔与额平面垂直，在右心室双出口中室间隔缺损为解剖左心室的惟一流出道，通常室间隔缺损为非限制性，即缺损直径≥主动脉瓣环直径，限制性缺损约占至少10％，无室间隔缺损很少见，此时往往合并二尖瓣及左心室发育不良，存在房间隔缺损作为左向右分流的通道，多发性室间隔缺损约占17％，从外科手术角度，通常依照缺损与大动脉关系将室间隔缺损分成主动脉下缺损，肺动脉下缺损，双动脉下缺损（doublycommitted）及远离（noncommitted，remote）大动脉缺损，所谓主动脉下或肺动脉下，并不是意指半月瓣为室间隔缺损边缘的一部分，缺损与大动脉的关系取决于大动脉之间的关系及流出道间隔的方向及大小。
（1）主动脉下室间隔缺损：为最常见的类型，在右心室双出口手术病例中约占50％，漏斗部呈前后关系，缺损均位于隔缘小梁的前支与后支之间，大部分为膜周型，主动脉瓣叶为缺损的上缘，二尖瓣环与三尖瓣环的连接为缺损的后下缘，其他边缘为隔缘小梁，漏斗隔及心室漏斗褶，少部分缺损与半月瓣及三尖瓣之间被心室漏斗褶肌性组织分隔，缺损的边缘均为肌肉，主动脉左位时，室间隔缺损往往为主动脉下缺损，缺损部位较主动脉右位更趋向空间隔的前上部，尸检资料中，右心室双出口伴主动脉下室间隔缺损病例伴双圆锥的占77％，单独肺动脉下圆锥占23％。
（2）肺动脉下室间隔缺损：在右心室双出口手术病例中约占30％，绝大部分肺动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄，即为Taussig-Bing类型，漏斗部呈并列关系，缺损位于隔缘小梁前支与后支之间，如果肺动脉下圆锥存在，缺损与肺动脉瓣之间为肌肉组织分隔，肺动脉瓣与二尖瓣直接连续则肺动脉瓣骑跨在室间隔缺损上，成为其上缘，流出道间隔朝向右心室前壁，将主动脉下区域与室间隔缺损分隔开来，流出道间隔肥厚可引起主动脉下狭窄，在 Taussig-Bing类型中，双侧圆锥或单独主动脉下圆锥约占50％。