先天性高肩胛症简介:

本病为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。

部位:背部

科室:骨科 小儿科

症状:发育性畸形、颅面骨畸形、体型异常

检查项目:一般摄片检查

相关疾病:创伤性肩关节后脱位、创伤性肩关节前脱位、肩峰骨折 肩袖损伤、肩峰下撞击征

先天性高肩胛症原因:

本症真正原因目前不明,学说很多。如

(1) 与遗传因素有关;

(2) 与羊水量过多引起宫内压力过高有关;

(3) 与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。

先天性高肩胛症症状:

本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如

①肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。

②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

③肩椎骨拆。

④肩胛骨周围诸肌的异常。

先天性高肩胛症诊断:

本病依据临床和检查即可明确诊断。

鉴别:

但临床上需根据畸形的程度,判断功能障碍的级别,对于这一点的鉴别,对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。

一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。

二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。

三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。

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