小儿尿道下裂简介:

尿道下裂(hypospadias)是一种尿道发育畸形,即尿道开口在**腹侧正常尿道口近端至会阴部的途径上,是小儿泌尿**系统最常见的畸形之一。尽管在尿道下裂的手术治疗上已经有了非常大的进步,但无论从医生的角度还是患儿或其父母的角度,尿道下裂的治疗结果远不如人意。

部位:盆腔

科室:泌尿外科 小儿科

症状:泌尿道破裂、泌尿道狭窄、男性不育、泌尿道破裂、泌尿道狭窄、男性不育、男子性功能障碍、尿道瓣、儿童尿床、尿道下裂、**样尿道

检查项目:尿常规、染色体

相关疾病:小儿两性畸形

小儿尿道下裂原因:

一、发病原因

1.基因遗传

尿道下裂发病有一定的家族倾向,但所涉及的基因或染色体的具体情况尚不清楚。我们碰到数例父子或兄弟,特别是孪生兄弟同患此病的,有报道10%患儿的父亲及15%患儿的兄弟中有尿道下裂。

2.激素影响

从胎睾中产生的激素影响男性外**器的形成。由绒毛膜促性腺激素刺激睾丸间质细胞(leydigs cells)在孕期第8周开始产生睾酮,再转化形成双氢睾酮。外**器的发育受双氢睾酮的调节。睾酮产生不足、过迟,或者睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常均可导致**器畸形。尿道下裂常伴发于隐睾、两性畸形就与此相关。母亲孕前、孕期的激素应用对胎儿**系统的发育也有一定的影响。环境因素对尿道发育形成影响也主要是通过母亲和胎儿的内分泌系统。

二、发病机制

1.胚胎学

胚胎第6周时,尿**窦的腹侧出现一个突起,称为**结节。在**结节的尾侧正中线上有一条浅沟,称为尿道沟。尿道沟两侧隆起部分为尿**褶。胚胎第7、 8周以后开始向男性或女性分化。男性在双氢睾酮的作用下,**结节增长形成**,尿**窦的下段伸入**并开口于尿道沟,以后尿道沟两侧的尿**褶由近端向远端相互融合,形成尿道,此时尿道外口移到**头冠状沟部。在**头顶部,外胚层向内生长出一个细胞索,以后细胞索中央与尿道沟相通,使尿道外口移到**头顶端。第12周时,**头处形成皮肤反折,称为包皮。**结节内的间质分化为**海绵体及尿道海绵体。在胚胎期由于内分泌的异常或其他原因导致尿道沟融合不全时,即形成尿道下裂。由于尿道远端的形成处于最后阶段,所以尿道口位于**体远端的尿道下裂占比例最大。

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