小儿白血病简介：
白血病（Leukemia）是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种，是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。急性白血病每年发病率约占人口的5/10万。北京地区约占2.8/10万。国内外一些资料表明，白血病的发生率有逐年增多的趋势。
部位：全身
科室：输血科 小儿科
症状：眼底出血和渗出 、白血病细胞浸润、反复高热、眼底出血和渗出 、白血病细胞浸润、反复高热、继发感染、贫血、腰背痛、关节疼痛、身痛、晕厥、黏膜损害
检查项目：阿利新蓝染色、特异性脂酶染色、胶体铁染色、阿利新蓝染色、特异性脂酶染色、胶体铁染色、phi(φ)小体染色、血清溶菌酶（LYSO）、血常规、骨髓象分析、骨髓细胞增生程度、染色体、血清丙酮酸激酶
相关疾病：小儿非内脂性网状内皮增殖综合征、幼年型粒-单核细胞白血病、丙酮酸激酶缺乏症、小儿戈谢病、小儿急性淋巴细胞性白血病
小儿白血病原因：
一、发病原因
至今仍不完全清楚，部分病人可能与下列因素有关
1.遗传因素
某些先天性疾病易并发白血病，如先天性愚型、Bloom综合征、Fanconi贫血、Ataxia telangiectasis约10%～50%可并发急性白血病。同卵孪生儿中的一个如发生白血病，另一个发生白血病的可能性为1/4。
2.电离辐射因素
1945年日本广岛、长崎两地原子弹爆炸后接触射线的幸存者白血病发生率高于其他地区5倍。无论是全身或局部大剂量照射均可增加发生白血病的危险性，其潜伏期为2～16年，尤其是照射后5～10年是最危险时期，与照射剂量有关，与年龄无关。母亲接受放射治疗和小儿在宫内时接受X线诊断可能对胎儿有一定影响。有报告儿童白血病的病因可直接追溯父亲受辐射影响，据认为父亲的泌尿**器官和**受到辐射的损害，有可能导致下一代的癌变。
3. 化学因素
已知一些化学致癌物质能引起肿瘤，如苯及其衍生物。药物中有环磷酰胺、氯霉素、保泰松等可增加并发白血病的危险性。现有数篇报告乙双吗啉引致继发白血病。此外有些农药、亚硝胺类、砷剂、含铅的油漆、焊料等对成年男性的**有影响，并可遗传给下代。有报告父亲吸烟的孩子比双亲均不吸烟的孩子患白血病、淋巴瘤等的危险性高20%。
4.病毒因素
病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。在人类已证实，成人T细胞白血病病毒（HTLV）可引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总之，白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的，有外因有内因，内外因相互作用。外因有理化、病毒等，内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高，但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因，人们还在不断努力探索研究中。
二、发病机制
1.发病机制
目前研究结果认为白血病发病机制与下列机制有关
（1）造血干细胞增殖调节异常：白血病干细胞增殖与各系血细胞增殖不成比例，无调控制约关系。细胞增殖不稳定，释放无规律。急性白血病细胞集落仅生成较小的丛，而且对CSF反应异常。已知慢性粒细胞白血病是多能干细胞病变。
（2）多能干细胞或祖细胞分化成熟障碍：急性白血病的基本病理改变是原始和早幼细胞的大量堆积，它们不能分化成熟为正常细胞。某些促诱导剂可促进白血病细胞成熟分化。如临床上应用小剂量阿糖胞苷或维A酸等，促使早幼粒细胞白血病患者获得缓解。
（3）癌基因活化：近年来通过分子遗传学研究证实，人类肿瘤与癌基因有着密切的关系，几乎所有白血病患者均有c-myc或Ha-ras基因表达。急性白血病和慢性急变时c-myc基因表达增高。急性髓性白血病N-ras活性明显增高。早幼粒及其他急性髓性白血病复发时c-myc基因扩增数十倍等。癌基因活化一般通过3条途径即点突变（原癌基因在编码顺序的特定位置上，一个核苷酸发生突变，使相应一个氨基酸发生变化）、扩增（某些癌基因在原来染色体上复制多个拷贝，结果基因产物增加，导致细胞功能异常）和易位（癌基因在原处正常位置转移到其他染色体上，使其静止的原癌基因变为活化的癌基因）。
2.分类和分型
（1）按白血病细胞分化程度及病理分类
①急性白血病：小儿期多见，自然病程约半年。
②慢性白血病：小儿期少见。自然病程>1年。
（2）按细胞克隆起源分类
①急性淋巴细胞白血病（急淋、ALL）。
②急性非淋巴细胞白血病（急非淋、ANLL）或称急性髓性白血病（AML）。
③特殊类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞（肥大细胞白血病）、多毛细胞白血病、淋巴瘤白血病、浆细胞白血病、杂合型白血病、难分型（未分化型）白血病等。
（3）按FAB（法、美、英协作组）分型
①ALL：L1、L2、L3型： A.L1型：以小原淋巴细胞为主（>75%）细胞直径<12μm，核圆形，核仁不明显，核染色质较粗，胞浆较少。